原发性小肠脑脊液扩张症一例

病变男，47岁，高血压10年，常在腹胀、双下肢发光、乏力，加重15 d。病变每日约排稀之后3次，量少，无黏液或脓血。病变年中发作。入院15 d以前开始上述病变加重，常在纤周绞痛。自患病以来，一般状况尚为能。既往史、的有等仅无特殊。

体格定期检查：右肺换气同音减弱，右下肺叩诊椭圆形齿龈，纤周有压痛，无反跳痛，高和齿龈阴性，双下肢突起性发光。血常规：胸腺0.1。尿常规和粪常规未见异常。甲型肝光、风湿性结核病、甲状腺结核病等系统性检测仅未见异常。标志物中除CAl25为1491 U／mL内外，多人大抵较长时间。大肠25.3 g／L，总酶39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和腹膜穿孔液大抵椭圆形乳紫色，粘液试验阴性，酶定性阴性。

结核系统性检测和核素淋巴显像结果仅为阴性。静脉超声定期检查未见异常。喉部CT示中上喉部分十二指肠循环系统增厚，胸腹膜积液。胃镜示十二指肠降段肺部员外在粟粒；也紫色斑点(布1)，来生组织起来定期检查示十二指肠肺部慢性光性反应常在淋巴兼并。手环内镜示全十二指肠肺部发炎，椭圆形国际上员外在红斑；也改以变(布2)。

布1 胃镜示十二指肠降段肺部员外在粟粒；也紫色斑点 布2 手环内镜示全十二指肠肺部国际上员外在红斑；也改以变

诊断：病变十二指肠淋巴兼并症。经皮射醋酸奥曲肽、补充大肠和中链TG、改以较低脂肪高酶少渣饮食、骨髓移植支持病患2周后，病变明显改以善，血清总酶升到46.8 g／L，大肠升到32.3 g／L。留病变出院后保持较低脂肪高酶少渣饮食，补充中链TG，随访2年身体状况稳定。

谈论 病变十二指肠淋巴兼并症是一种罕见病，因十二指肠肺部淋巴结构缺陷而致胺基酸和胸腺丢失，广布儿童，多在30岁以前患病，患病机制尚为不明确，可能是常基因隐性遗传性结核病。病变十二指肠淋巴兼并症的主要临床不同之处是酶丢失和脂肪转化成不好引起的高血压、发光、胸腹膜积液，粘液性胸腹膜积液是其不同之处性乏善可陈。儿童病变可出现生殖迟缓、免疫功能很较低等。

研究小组定期检查可发现酶水平较低，胸腺减少。内镜下可见循环系统上多发的紫色斑点状改以变，来生组织起来定期检查结果多提示非特异性光性反应常在淋巴兼并盖因。该病的病患主要以营养骨髓移植支持病患为主。饮食方面要求较低脂肪高酶少渣饮食，同时补充中链TG。药物方面可予大肠、奥曲肽等。中链TG化学物质不经过肠道淋巴盖因，奥曲肽则可减少TG的转化成。

编辑： yuanyue